03 Ιαν Τι είναι η Κεντρική Ορώδης Χοριοαμφιβληστροειδοπάθεια (CSCR);
Η κεντρική ορώδης χοριοαμφιβληστροειδοπάθεια (CSCR) είναι η τέταρτη πιο συχνή αμφιβληστροειδοπάθεια μετά την ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς κηλίδας, τη διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια και την απόφραξη φλέβας του αμφιβληστροειδούς κλάδου. Η CSCR τυπικά εμφανίζεται σε άνδρες ηλικίας 20 έως 50 ετών που εμφανίζουν οξεία ή υποξεία απώλεια ή παραμόρφωση της κεντρικής όρασης. Άλλα κοινά παράπονα περιλαμβάνουν μικροψία, μεταμορφοψία, υπερμετρωπία (πιο συχνή) ή μυωπική μετατόπιση, κεντρικό σκότωμα και μειωμένη ευαισθησία αντίθεσης και κορεσμό χρώματος. Δεν έχουν αποδειχθεί υποκείμενοι παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί, αλλά το CSCR πιστεύεται ότι προκύπτει από την υπερδιαπερατότητα των χοριοειδών τριχοειδών αγγείων, η οποία, σε συνδυασμό με τη δυσλειτουργία της χρωστικής του αμφιβληστροειδούς, προκαλεί ορώδη αποκόλληση του νευροαισθητηριακού αμφιβληστροειδούς. Υποτροπή εμφανίζεται στο 31% περίπου των ασθενών με CSCR, αν και το ποσοστό υποτροπής έχει αναφερθεί ως 50% σε ορισμένα κείμενα.
Διαφορική Διάγνωση
Η CSCR προκαλεί μονόπλευρη απώλεια όρασης, συνήθως στους άνδρες, λόγω ανάπτυξης υποαμφιβληστροειδικού υγρού, συνήθως μεταξύ 20 και 50 ετών. Στις γυναίκες, η CSCR αναπτύσσεται συνήθως σε μεγαλύτερη ηλικία. Η διαφορική διάγνωση για το υποαμφιβληστροειδικό υγρό είναι ευρεία και περιλαμβάνει όλες τις ασθένειες που μπορούν να προκαλέσουν νευροαισθητηριακή αποκόλληση της ωχράς κηλίδας. Αυτές οι οντότητες περιλαμβάνουν τη νεοαγγειακή ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς κηλίδας/πολυποδική χοριοειδική αγγειοπάθεια, τη μυωπική χοριοειδική νεοαγγειακή μεμβράνη, τον όγκο του χοριοειδούς, την υπερτασική χοριοειδοπάθεια, τη λευχαιμική χοριοειδοπάθεια, τη χοριοειδοπάθεια λόγω πολλαπλού μυελώματος, την οφθαλμική μονόπλευρη ιδιοπάθεια του αμφιβληστροειδούς, ωχρά κηλίδα, φλεγμονώδεις καταστάσεις συμπεριλαμβανομένης της οπίσθιας σκληρίτιδας ή της νόσου Vogt-Koyanagi-Harada, του λάκκου (pit) του οπτικού νεύρου και της ρηγματογενούς αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς.
Αιτιολογία
Αν και δεν έχουν διευκρινιστεί οι ακριβείς μηχανισμοί πίσω από την CSCR, έχουν βρεθεί πολλές συσχετίσεις. Τα στεροειδή, τόσο ενδογενή όσο και εξωγενή, έχουν την ισχυρότερη γνωστή συσχέτιση με την CSCR.
Υπάρχει υποψία ότι η ύπαρξη ελικοβακτηρίου του πυλωρού, μπορεί να συμβάλει στην εμφάνιση CSCR.
Η κεντρική ορώδης χοριοαμφιβληστροειδοπάθεια σχετίζεται με αυξημένη συμπαθητική δραστηριότητα και η αποφρακτική άπνοια ύπνου είναι γνωστό ότι προκαλεί τέτοιες αυξήσεις.
Μια μελέτη έδειξε ότι το 61% των ασθενών με CSCR είχαν υποκείμενη αποφρακτική άπνοια ύπνου που διαγνώστηκε με ολονύκτια πολυυπνογραφία.
Κλινική Διάγνωση
Στη διαθλαστική εξέταση, η καλύτερη διορθωμένη οπτική οξύτητα (BCVA) μπορεί να κυμαίνεται από 10/10 έως 1/10. Η απώλεια όρασης μπορεί εν μέρει να αποδοθεί σε υπερμετρωπική μετατόπιση που προκαλείται από την πρόσθια μετατόπιση των φωτοϋποδοχέων της ωχράς κηλίδας.
Διαγνωστικές διαδικασίες και εξετάσεις
Η διάγνωση του CSCR μπορεί να γίνει κλινικά, αλλά διαγνωστικές εξετάσεις όπως η αγγειογραφία φλουορεσκεΐνης (FA) και η τομογραφία οπτικής συνοχής (OCT) συχνά πραγματοποιούνται για να αποκλειστούν άλλες διαφορικές διαγνώσεις και να καθοδηγήσουν τη θεραπεία.
Το OCT μπορεί να είναι χρήσιμο σε περιπτώσεις CSCR που εμφανίζουν διφορούμενα σημεία στην κλινική εξέταση και μπορεί να δείξει λεπτομερή ευρήματα που δεν είναι σημαντικά στην εξέταση.
Η φωτογραφία με αυτοφθορισμό βυθού (FAF) (488 nm) παρέχει λειτουργικές εικόνες του βυθού.
Φυσική Πρόοδος και Πρόγνωση
Η οξεία CSCR είναι μια αυτοπεριοριζόμενη κατάσταση με υποχώρηση της νευροαισθητηριακής αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς και γενικά καλή ανάκτηση της οπτικής οξύτητας εντός 3 μηνών. Αξίζει να σημειωθεί ότι υποτροπές CSCR έχουν τεκμηριωθεί σε έως και 50% των ασθενών εντός 1 έτους. Το δεκαπέντε τοις εκατό των ασθενών μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα και να εμφανίσουν επίμονο υποαμφιβληστροειδικό υγρό για περισσότερο από 6 μήνες. Αυτοί οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με χρόνια CSCR.
Διαχείριση
Καθώς η CSCR συνήθως υποχωρεί αυθόρμητα μέσα σε 2 έως 3 μήνες, η παρατήρηση είναι επί του παρόντος τυπική φροντίδα για περιπτώσεις που παρουσιάζονται πρόσφατα.
Για χρόνια CSCR, υποτροπιάζοντα CSCR και οξεία CSCR σε λειτουργικά μονόφθαλμους ασθενείς, θα πρέπει να συζητηθεί η θεραπεία.
Αφού αντικατασταθεί η θεραπεία με κορτιζόνη με κάποια εναλλακτική θεραπεία, ή θεραπευθεί το ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού, ή όποιο άλλο νόσημα, το laser μπορεί να βοηθήσει σημαντικά.
Αν διαπιστωθεί ότι υπάρχει ανάπτυξη νεοαγγειακής μεμβρανης, τότε οι anti-vegf ενέσεις μπορούν να βοηθήσουν σημαντικά.