Κεντρική ορώδης χοριοαμφιβλιστροειδοπάθεια – CSCR
Η κεντρική ορώδης χοριοαμφιβληστροειδοπάθεια (CSCR) είναι η τέταρτη πιο συχνή αμφιβληστροειδοπάθεια μετά την ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς κηλίδας (AMD), τη διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια και την απόφραξη κλάδου της κεντρικης φλέβας του αμφιβληστροειδούς. Η CSCR τυπικά εμφανίζεται σε άνδρες ηλικίας 20 έως 50 ετών που εμφανίζουν οξεία ή υποξεία απώλεια ή παραμόρφωση της κεντρικής όρασης.
Άλλα κοινά παράπονα περιλαμβάνουν μικροψία, μεταμορφοψία, υπερμετρωπία (πιο συχνή) ή μυωπική μετατόπιση, κεντρικό σκότωμα και μειωμένη ευαισθησία αντίθεσης (Contrast sensitiviry )και κορεσμό χρώματος. Δεν έχουν αποδειχθεί υποκείμενοι παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί, αλλά η CSCR πιστεύεται ότι συμβαίνει λόγω υπερδιαπερατών χοριοειδών τριχοειδών αγγείων, τα οποία, σε συνδυασμό με δυσλειτουργία της χρωστικής του αμφιβληστροειδούς, προκαλούν ορώδη αποκόλληση του νευροαισθητηριακού αμφιβληστροειδούς. Υποτροπή εμφανίζεται σε περίπου 31% ασθενείς με CSCR, αν και το ποσοστό υποτροπής έχει αναφερθεί ότι είναι έως και 50% σε πολλές μελέτες.
Η νόσος αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά από τον Albrecht von Graefe το 1866 και ονομάστηκε κεντρική υποτροπιάζουσα αμφιβληστροειδίτιδα.
Έκτοτε έχει αναφερθεί με ποικίλες ονομασίες όπως η ιδιοπαθής επίπεδη αποκόλληση της ωχράς κηλίδας από τους Walsh et al, κεντρική αγγειοσπαστική αμφιβληστροειδοπάθεια από τους Gifford et al και κεντρική ορώδης αμφιβληστροειδοπάθεια από τους Straatsma et al.
Η πάθηση ονομάστηκε Ιδιοπαθής κεντρική ορώδης χοριοαμφιβληστροειδοπάθεια από τους Gass et al το 1967.
Η νόσος αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά από τον Albrecht von Graefe το 1866 και ονομάστηκε κεντρική υποτροπιάζουσα αμφιβληστροειδίτιδα. Έκτοτε έχει αναφερθεί με ποικίλες ονομασίες όπως η ιδιοπαθής επίπεδη αποκόλληση της ωχράς κηλίδας από τους Walsh et al, κεντρική αγγειοσπαστική αμφιβληστροειδοπάθεια από τους Gifford et al και κεντρική ορώδης αμφιβληστροειδοπάθεια από τους Straatsma et al. Η πάθηση ονομάστηκε Ιδιοπαθής κεντρική ορώδης χοριοαμφιβληστροειδοπάθεια από τους Gass et al το 1967.
Διαφορική Διάγνωση
Η CSCR προκαλεί μονόπλευρη απώλεια όρασης συνήθως στους άνδρες λόγω ανάπτυξης υγρού υποαμφιβληστροειδούς, συνήθως μεταξύ 20 και 50 ετών. Ωστόσο, τα θήλεα με CSCR είναι συνήθως μεγαλύτερα από τους άρενες.
Η διαφορική διάγνωση για το υγρό του υποαμφιβληστροειδούς είναι ευρεία και περιλαμβάνει όλες τις ασθένειες που μπορούν να προκαλέσουν νευροαισθητηριακή αποκόλληση της ωχράς κηλίδας. Αυτές οι οντότητες περιλαμβάνουν νεοαγγειακή ηλικιακή εκφύλιση της ωχράς κηλίδας AMD/πολυποδική χοριοειδική αγγειοπάθεια. ( PCV ), μυωπική χοριοειδική νεοαγγειακή μεμβράνη, χοριοειδικό όγκο, υπερτασική χοριοειδοπάθεια, λευχαιμική χοριοειδική διήθηση, χοριοειδοπάθεια λόγω πολλαπλού μυελώματος, αμφιβληστροειδική λοίμωξη, όπως νόσος Vogt – Koyanagi-Harada, pit οπτικού νεύρου και ρεγματογενής αποκόλληση αμφιβληστροειδούς. Μερικές περιπτώσεις φυσαλιδώδους CSCR παρατηρούνται σε ασθενείς που λαμβάνουν συστηματικά στεροειδή, όπου ανευρίσκεται σημαντική ποσότητα υποαμφιβληστροειδικού υγρού.
Αρκετές συσχετίσεις για φυσαλιδώδη CSCR περιλαμβάνουν ιστορικό νεφρικής νόσου ή ιστορικό αυτοάνοσης νόσου. Τόσο στις οξείες όσο και στις χρόνιες περιπτώσεις που έχουν υποχωρήσει, η μόνη ένδειξη που μπορεί να υπάρχει κατά την εξέταση είναι η διάσπαση χρωστικής του μελαγχρόου επιθηλίου ( RPE ) του αμφιβληστροειδούς στην περιοχή της ωχράς κηλίδας.
Αιτιολογία
Αν και δεν έχουν διευκρινιστεί οι ακριβείς μηχανισμοί πίσω από την CSCR, έχουν βρεθεί πολλές συσχετίσεις. Τα στεροειδή, τόσο ενδογενή όσο και εξωγενή, έχουν την ισχυρότερη γνωστή σχέση με την CSCR.
Η αυξημένη χοριοειδική αγγειακή διαπερατότητα θεωρείται ότι εμφανίζεται ως απόκριση στον αγγειόσπασμο που προκαλείται από επινεφρίνη που ενισχύεται από τα στεροειδή, οδηγώντας σε χοριοειδική ισχαιμία και αγγειακή υπερδιαπερατότητα. Η ογκωτική πίεση στον χοριοειδικό χώρο, σε συνδυασμό με δυσλειτουργία RPE, οδηγεί σε συσσώρευση υγρού στον υποαμφιβληστροειδικό χώρο.
Η κεντρική ορώδης χοριοαμφιβληστροειδοπάθεια σχετίζεται με αυξημένη συμπαθητική δραστηριότητα και η αποφρακτική άπνοια ύπνου είναι γνωστό ότι προκαλεί τέτοιες αυξήσεις.
Επιδημιολογία και Παράγοντες Κινδύνου
Οι περισσότεροι ασθενείς που παρουσιάζουν CSCR είναι μεταξύ 28 και 68 ετών με μέση ηλικία τα 43 έτη. Όσοι είναι άνω των 50 ετών έχουν περισσότερες πιθανότητες να έχουν αμφοτερόπλευρη νόσο (50%) με απώλεια RPE και χοριοειδική νεοαγγείωση σε σύγκριση με άτομα ηλικίας κάτω των 50 ετών (28,4%)
Διάγνωση
Συνήθως, οι ασθενείς παραπονούνται για απώλεια ή παραμόρφωση της κεντρικής όρασης με πιθανό κεντρικό σκότωμα. Άλλα κοινά παράπονα περιλαμβάνουν μικροψία, υπερμετρωπία ή μυωπική μετατόπιση και μειωμένη ευαισθησία αντίθεσης και κορεσμό χρώματος. Οι ασθενείς είναι γενικά υγιείς, ωστόσο ο υπερκορτιζολισμός θα πρέπει να αποκλειστεί, ειδικά σε χρόνιες περιπτώσεις. Η προσωπικότητα τύπου Α, ο κοιλιακός πόνος από το ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού και η εγκυμοσύνη, η χρήση MDMA και η χρήση σιλδεναφίλης μπορεί να σχετίζονται όπως περιγράφεται παραπάνω.
Κλινική Διάγνωση
Στη διαθλαστική εξέταση, η καλύτερη διορθωμένη οπτική οξύτητα (BCVA) μπορεί να κυμαίνεται από 20/20 έως 20/200.
Η απώλεια όρασης μπορεί εν μέρει να αποδοθεί σε υπερμετρωπική μετατόπιση που προκαλείται από την πρόσθια μετατόπιση των φωτοϋποδοχέων της ωχράς κηλίδας.
Η οφθαλμοσκόπηση τυπικά αποκαλύπτει μια στρογγυλή ή οβάλ ορώδη αποκόλληση της ωχράς κηλίδας χωρίς αιμορραγία, με μικρές, κίτρινες εναποθέσεις υποαμφιβληστροειδούς στην περιοχή της νευροαισθητηριακής αποκόλλησης. Σε CSCR με υποαμφιβληστροειδικό ινώδες, μια περιοχή διαύγειας μπορεί να υποδηλώνει τη θέση της διαρροής.
Διαγνωστικές διαδικασίες και εξετάσεις
Η διάγνωση της CSCR μπορεί να γίνει κλινικά, αλλά συχνά πραγματοποιούνται διαγνωστικές εξετάσεις όπως φλουοραγγειογραφία και OCT για να αποκλειστούν άλλες διαφορικές διαγνώσεις και να καθοδηγήσουν τη θεραπεία.
Το OCT μπορεί να είναι χρήσιμο σε περιπτώσεις CSCR που εμφανίζουν διφορούμενα σημεία στην κλινική εξέταση και μπορεί να δείξει λεπτομερή ευρήματα που δεν είναι σημαντικά στην εξέταση, όπως μικρά PED και υπερανακλαστικό, ινώδες υγρό υποαμφιβληστροειδούς. Επιπλέον, το OCT μπορεί να είναι χρήσιμο στην παρακολούθηση ασθενών με χρόνια CSCR για την παρακολούθηση της επίλυσης. Η τεχνολογία βελτιωμένης απεικόνισης βάθους OCT ήταν σε θέση να αναγνωρίσει την πάχυνση του χοριοειδούς αμφοτερόπλευρα, ακόμη και σε ασθενείς με μονόπλευρο CSCR. Τυπικά, η γραμμή RPE είναι ευθεία στις περιοχές χωρίς ορώδη PED σε σύγκριση με την κυματιστή RPE σε φλεγμονώδη κατάσταση.
Η φωτογραφία με αυτοφθορισμό βυθού (FAF) παρέχει λειτουργικές εικόνες του βυθού χρησιμοποιώντας την διεγερμένη εκπομπή φωτός από ενδογενή φθοροφόρα, με το πιο σημαντικό να είναι η λιποφουσκίνη. Στην περίπτωση των κυττάρων RPE, η συσσώρευση λιποφουσκίνης σχετίζεται σε μεγάλο βαθμό με τη φαγοκυττάρωση των κατεστραμμένων εξωτερικών τμημάτων του φωτοϋποδοχέα και των αλλοιωμένων μορίων που διατηρούνται στα λυσοσώματα, τα οποία τελικά γίνονται λιποφουσκίνη.
Πρόγνωση
Η οξεία CSCR είναι μια αυτοπεριοριζόμενη κατάσταση με επίλυση της νευροαισθητηριακής αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς και γενικά καλή ανάκτηση της οπτικής οξύτητας εντός τριών μηνών. Αξίζει να σημειωθεί ότι υποτροπές CSCR έχουν τεκμηριωθεί σε έως και 50% των ασθενών εντός ενός έτους. Το δεκαπέντε τοις εκατό των ασθενών μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα και να εμφανίσουν επίμονο υγρό υποαμφιβληστροειδούς για περισσότερο από 6 μήνες και έτσι διαγιγνώσκονται με χρόνια CSCR.
Διαχείριση
Επισκόπηση της θεραπείας
Καθώς η CSCR συνήθως υποχωρεί αυθόρμητα μέσα σε 2 έως 3 μήνες, η παρατήρηση είναι επί του παρόντος τυπική φροντίδα για περιπτώσεις που παρουσιάζονται πρόσφατα. Μερικές φορές απαιτείται θεραπεία με anti-vegf ή φωτοδυναμική θεραπεία.
Laser Photocoagulation
Οι ασθενείς που παρουσιάζουν επίμονα οπτικά ελαττώματα ή έλλειψη βελτίωσης στην απεικόνιση μετά από μερικούς μήνες μπορεί να χρειαστούν εναλλακτικές θεραπείες. Μια επιλογή είναι η φωτοπηξία με λέιζερ, συμπεριλαμβανομένης της φωτοπηξίας λέιζερ με εστιακό λέιζερ αργού και μικροπαλμικής διόδου. Και οι δύο βασίζονται στην αγγειογραφία για τον εντοπισμό εστιακών στόχων με βάση τον υπερφθορισμό σε θέσεις αποκόλλησης/διακοπής RPE. Υποτίθεται ότι η καταστροφή αυτών των αποκολλημένων σημείων επιτρέπει ουλές που επανασυνδέουν τον αμφιβληστροειδή. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, τα υγιή γύρω κύτταρα RPE είναι σε θέση να αντλούν SRF πίσω στο χοριοειδές και να επιταχύνουν την επούλωση.
Για ασθενείς με εστιακές αποκολλήσεις RPE που δεν αφορούν το βοθρίο, μπορεί να εξεταστεί το ενδεχόμενο εστιακής φωτοπηξίας με λέιζερ αργού[2]. Έχει αποδειχθεί ότι μειώνει τη διάρκεια της CSCR έως και δύο μήνες, με πλήρη επίλυση της αποκόλλησης RPE και αυξημένη ταχύτητα βελτίωσης της VA. Ωστόσο, τα μακροπρόθεσμα οφέλη της εστιακής φωτοπηξίας με λέιζερ αργού παραμένουν ασαφή.
Επειδή το λέιζερ καταστρέφει τον στοχευμένο ιστό του αμφιβληστροειδούς, οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν συμπτωματικά σκοτώματα που αντιστοιχούν σε αυτές τις θέσεις. Η χοριοειδική νεοαγγείωση (CNV) και η περαιτέρω απώλεια όρασης μπορεί να προκύψουν εάν η μεμβράνη του Bruch υποστεί ρήξη από το λέιζερ, που απαιτεί πρόσθετη θεραπεία. Λόγω αυτών των πιθανών επιπλοκών, οι ασθενείς που λαμβάνουν εστιακή φωτοπηξία με λέιζερ αργού θα πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά από την οφθαλμολογία.
Φωτοδυναμική θεραπεία
Φωτοδυναμική θεραπεία (PDT) με βερτεπορφίνη, έναν φωτοευαισθητοποιητή που συσσωρεύεται στα αγγεία και βοηθά στη θεραπεία στόχου, προκαλεί ενδοθηλιακή βλάβη και αγγειακή υποαιμάτωση για την αναστολή της χοριοειδικής υπερδιαπερατότητας που παρατηρείται στο CSCR. Αρκετές αναφορές και μελέτες έχουν δείξει ότι η PDT μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με χρόνια CSCR για τη μείωση του SRF και τη βελτίωση της BCVA. Οι δυσμενείς παρενέργειες, οι οποίες περιλαμβάνουν χοριοειδική ισχαιμία, ατροφία RPE, σχίσιμο RPE, λέπτυνση αμφιβληστροειδούς και δευτερογενή χοριοειδική νεοαγγειακή μεμβράνη (CNVM) έχουν οδηγήσει στην ανάπτυξη ασφαλέστερων εκδόσεων της PDT, οι οποίες είναι PDT μειωμένης δόσης και PDT μειωμένης ροής. Η PDT απαιτεί την αποφυγή της σωματικής δραστηριότητας μετά τη θεραπεία.